Nebennieren­erkrankungen

Die Nebenniere liegt an den Nieren und besteht aus dem Nebennierenmark und der Nebennierenrinde.

Die Nebennierenrinde ist an den hormonellen Regelkreis an die Hypophyse und den Hypothalamus angeschlossen.

Hormone des Nebennierenmarks: Noradrenalin, Adrenalin

Hormone der Nebennierenrinde: Cortisol, Aldosteron (Mineralcortikoid)

Überfunktion

• Phäochomozytom:
  eine Überproduktion von den Katecholaminen Adrenalin und Noradrenalin, die zu einem Bluthochdruck, Herzrasen, Blässe und Kopfschmerzen führen. (In der Pädiatrie eher seltene Störungen)
• Conn-Syndrom:
  Überproduktion von Aldosteron mit entsprechenden Veränderungen der Elektrolyte und einem deutlichen Bluthochdruck. (In der Pädiatrie eher seltene Störungen)
• Cushing-Syndrom:
  Überproduktion von Cortisol mit Bluthochdruck, Übergewicht durch massiven Appetit mit charakteristischer Fettverteilung, Wachstumsstörung, vorzeitige Pubertät, Muskelschwäche, Diabetes-ähnliche Symptome

Unterfunktion

• Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison):
  Mangel an Kortisol und oft Aldosteron.
  • Symptome: Chronische Schwäche, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Übelkeit, Erbrechen, niedriger Blutdruck, dunkle Hautpigmentierung, Bauchschmerzen, Salzverlangen.
  • Akute Krise: Lebensbedrohlich mit Fieber, starkem Erbrechen, Unterzuckerung, Schock und Koma.
• Adrenogenitales Syndrom (AGS):
  Eine angeborene Stoffwechselstörung (Enzymdefekt), die zu Kortisolmangel und gleichzeitigem Androgenüberschuss führt. Bei Mädchen kann dies zu Vermännlichung führen; bei Jungen zu frühem pubertärem Behaarungsmuster und Penisvergrößerungen ohne dass die Hoden bereits gewachsen sind.
  
  Bei zusätzlichem Verlust von Aldosteron besteht die Gefahr eines Salzverlust mit bedrohlichem Schockzustände (Salzverlust-Krise) und elektromechanischer Entkoppelung/Herzrhytmusstörungen wegen der Elektrolytverschiebungen. Ansonsten gleiche Symotomatik wie bei M. Addison
  
  Zwei Formen:
  • klassische Form mit früher Vermännlichung und Gefahr des Salzverlust. Diese Form wird bereits im Neugeborenenscreening getestet.
  • Nicht klassische Form (late onset) wird nicht im Screening erfasst und ist im Verlauf meist milder und tritt in der Regel nicht mit Salzverlust auf.

Diagnose

Oft durch Hormontests (Blut, Speichel) und Bildgebung (Ultraschall, CT/MRT).

Behandlung

Lebenslange Hormonersatztherapie mit Tabletten bei Insuffizienz oder Operation bei Tumoren.

Fokus

Frühdiagnose, insbesondere bei angeborenen Formen (Neugeborenen-Screening), ist entscheidend, um lebensbedrohliche Krisen zu verhindern und eine normale Entwicklung zu gewährleisten.

Bei Verdacht auf eine Nebennierenerkrankung sollte umgehend ein spezialisierter Kinderarzt (Pädiatrische Endokrinologie) aufgesucht werden.